용혈성 요독성 증후군(Hemolytic uremic syndrome, HUS)이란 혈관내피세포의 손상에서 기인하는 혈전성 미세혈관병증의 일환이다. 이 중 산발적으로 생기거나 유전적 원인을 갖는 소수의 비전형적 용혈성 요독성 증후군을 제외한 나머지 90%를 ‘전형적’인 용혈성 요독성 증후군으로 분류한다.
이 증후군의 시작은 특정 독소를 분비하는 장출혈성대장균에 의한 감염이며 이 균은 일반적으로 도축용 소의 장내균에서 유래하는 것으로 알려져 있고, 이 균에 오염되었으나 적절하게 익혀지지 않은 각종 고기들 및 관련 가공식품들뿐만 아니라 오염된 물, 우유, 채소를 통해서도 전파될 수 있다. 하지만 오염된 음식을 먹었다고 해서 모두 장염으로 진행하지는 않으며 따라서 무증상 보균상태의 사람의 분변을 통해 다른 사람으로 전파될 수도 있다.
본 세균 및 독소에 취약하여 감염이 발생하는 경우, 오염원에 노출 후 평균 3.7일(범위: 2~12일)이 경과하면 복통 및 설사가 시작되고 곧이어 2/3 이상에서 혈변, 오심, 구토 등이 동반되는 출혈성 장염 소견이 나타나기 시작하며 장염 증상의 시작 이후 평균 7일(범위 2~15일)이 경과한 후에 이들 중 약 15%(범위: 8~18%)에서는 1) 30,000개/μL 전후(범위: 20,000~100,000개/μL)에 이르는 혈소판의 감소, 2) 부종, 핍뇨 및 요독증의 악화를 동반하는 신부전, 3) 미세혈관병 용혈성 빈혈 등의 임상적 특징을 가지는 용혈성 요독성 증후군으로 결국 진행하게 된다.
5세 미만의 소아이거나 고령인 경우 용혈성 요독성 증후군으로 진행할 수 있는 위험 인자로 알려져 있으며, 일단 용혈성 요독성 증후군이 발현된 환자의 50%에서는 투석치료가 불가피할 뿐만 아니라 수혈치료가 필요한 경우도 드물지 않다. 하지만 일정 규모 이상의 병원에서 치료를 받는 경우, 전체적인 사망률은 최근에는 5% 미만으로 양호한 편이며 신부전의 경과도 2-3주간의 투석치료를 포함한 보존적 치료 중 많은 경우 투석치료의 중단이 가능하나 5% 가량은 영구적인 신장기능의 손상으로 투석치료의 지속이 필요할 수 있으며 30% 정도의 환자들은 투석치료가 지속적으로 필요하지는 않으나 어느 정도의 신기능 저하현상은 지속되게 된다. 즉, 50~60%정도의 환자들에게서는 신장기능의 완전회복을 기대할 수 있다.
원인 장출혈성대장균의 확인을 위해 분변과 소변을 통한 PCR법이나 배양검사 및 혈청 항체 검사 등을 조속히 시행해야 하며 전형적인 임상양상을 참고하여 진단할 수 있다. 분변검사의 경우에는 설사 초기에 시행할수록 진단율이 높고 일주일 이후에는 검출율이 30% 전후로 감소된다.
[도움말 : 강남세브란스병원 신장내과 교수 김현욱]
